心肌病治疗

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心肌病的一般寿命是多少年 [复制链接]

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心肌病的临床表现主要是心力衰竭和心律失常。扩张型心肌病占心肌病的70%~80%,肥厚型心肌病占10%~20%,限制性心肌病及致心律失常型右室心肌病为散在发病。在住院患者中,心肌病占心血管病的0.6%~4.3%,近年有增多趋势,患者中男多于女。

1.扩张型心肌病主要特征是一侧或双侧心腔扩大,有收缩功能障碍,产生充血性心力衰竭。以心腔扩张为主,肉眼可见各心腔扩大,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无病变。组织学上可见非特异性心肌纤维肥大,细胞核固缩、变性或消失,胞浆内有空泡形成,特别是不同程度的纤维化等,病变混合存在。

2.肥厚型心肌病以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征,常伴有非对称性室间隔肥厚,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态。病变以心肌肥厚为主,尤其是左心室形态学的改变,其特征为不

均等(非对称性)的室间隔肥厚,也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型。室间隔高度肥厚向左心室内突出,收缩时引起心室流出道梗阻者,称为“梗阻性肥厚型心肌病”。组织学特征为心肌细胞(尤其左心室间隔部)极度肥大,形态特异,排列紊乱,周围区域疏松结缔组织增多。晚期心肌纤维化增多,心室壁肥厚减少,心腔狭小程度也减轻。

3.限制型心肌病以单侧或双侧心室舒张充盈受阻和舒张容量下降为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。心室腔变小,使心室舒张发生障碍、充盈受阻,可伴有不同程度的收缩功能障碍。组织学上以心脏间质纤维化增生为主要病理变化,即心内膜及心内膜下纤维化与增厚,心室内膜硬化。

4.致心律失常型右室心肌病右心室正常心肌进行性被纤维脂肪所取代,早期呈典型的区域性,晚期可累及整个右心室甚至部分左心室,较少累及间隔,心室壁菲薄。

心肌病的预后因个体差异和病情的不同而异,难以一概而论

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