嗜铬细胞瘤是癌症吗 [复制链接]

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。由于肿瘤可间断性或持续性地释放大量儿茶酚胺，故临床上出现阵发性或持续性高血压和多个器官功能及代谢紊乱症候群。本病以20~50岁最多见，男女发病率无明显差异。

嗜铬细胞瘤80％~90％位于肾上腺，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他部位少见。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。

在嗜铬细胞瘤内儿茶酚胺的合成和释放不尽相同，一般以分泌去甲肾上腺素(NE)为主，家族性者可以分泌肾上腺素(E)为主。由于肾上腺素合成时必须有高浓度的糖皮质激素存在，故只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体内的肿瘤细胞才可分泌肾上腺素。嗜铬细胞瘤还可分泌多肽类激素，如舒血管肠肽、胃动素、血管活性肠肽等，并引起不典型的临床表现(如面部潮红、腹泻等)。

一、心血管系统1.高血压为最常见的症状。

(1)阵发性高血压型发作时血压骤升，收缩压往往达~mmHg，舒张压亦明显升高，可达~mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显)，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显)，可有心前区不适、焦虑、恶心、呕吐、复视等。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红，发热，流涎，瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。

(2)持续性高血压型对常用降压药效果不佳，但对α受体拮抗药、钙通道阻滞剂有效；伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。