心肌病的那些事儿
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凡心所向
素履以往
心脏不好都是冠心病吗？
胸闷心悸都是谁惹的祸？
张叔叔最近总是觉得胸口不舒服，心慌得厉害，平时自己能跑能跳的，现在跑了没多远就气喘吁吁。张叔叔害怕自己得了心脏病，医院做检查，结果却让他有点意外，医生给他的诊断不是自己常听到的冠心病，而是肥厚型心肌病。肥厚型心肌病是什么病，为什么也会引起胸闷气促呢？
心脏的解剖结构及生理功能
心脏是如何工作的
要想了解肥厚型心肌病，先要清楚心脏正常的解剖结构及生理功能。心脏主要由心肌构成，有四个腔：左心房、左心室、右心房和右心室。正常情况下，因房、室间隔的分隔，左半心与右半心不直接交通，但每个心房可经房室口通向同侧心室。就像一套大宅子，四个屋子由结实的墙体互相分隔，从名为“心房”的屋子，有个单向门可以通往“心室”。组成心脏的心肌有节律地收缩和舒张形成心脏的搏动，将血液推向其他组织、器官，以供应氧和各种营养物质，并带走代谢的终产物，使人体维持正常的代谢。
什么是肥厚型心肌病？
定义
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，常见症状为劳力性呼吸困难和乏力，部分患者还会出现晕厥。根据左心室流出道有无梗阻，又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。这就像前面提到的大宅子，“心室”的墙因为异常的原因不断增厚，导致屋子的面积减小了，随着墙面的不断增厚，最后可能把宅子的大门也挡住了。除左心室流出道梗阻外，患者胸闷气短等症状的出现还与左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。
诊断
肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，如家里有猝死、心肌肥厚、或曾有不明原因晕厥史的患者应尽早进行筛查，除了进行常规的超声心动图检查，判断心肌有无增厚外，基因检测也有助于进行早期预防。此外，并不是所有的心肌肥厚都是肥厚型心肌病。首先，心肌肥厚的程度在有家族史的患者中达到13mm，无家族史的患者中达到15mm，才可以诊断为肥厚型心肌病。其次，引起心肌肥厚的原因多样，需进行相应的病因诊断，除外由其他原因引起的继发性心肌肥厚。最后，非梗阻性HCM患者在运动等应激条件下，也可能出现梗阻，被称为隐匿性梗阻，也存在着晕厥、猝死等风险，需及时进行筛查。
治疗
首先,一经诊断，应及时就诊，在医生的指导和建议下进行治疗。根据有无梗阻及病情的进展情况选择不同的药物治疗。对于药物治疗无效的患者，可选择手术切除肥厚的心肌，解除梗阻。与此同时，还应评估猝死风险，选择安装埋藏式心律转复除颤器。正在使用药物治疗的患者应定期复查，评估病情进展情况以调整药物。
大多数HCM患者寿命与正常人没有差别。因此，即使被诊断为HCM也不用太焦虑，在医生专业的指导下进行治疗，定期复查，同样可以拥有幸福美满的人生。
撰文
PETER
编辑
Lili
审核
Dr.Jin
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